En el siguiente artículo estaremos hablando de la fibrosis quística, unas de las enfermedades hereditarias más comunes en el área infantil, que suele ser sumamente grave, ya que compromete a grandes sistemas del cuerpo. Acá, te estaré explicando cómo se puede abordar esta enfermedad desde la fisioterapia respiratoria en FisioClinics Bilbao.

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística es una enfermedad genética de las glándulas exocrinas, que consiste en un trastorno heredado que causa daños graves en los pulmones, el sistema digestivo y otros órganos del cuerpo.

La fibrosis quística afecta al sistema respiratorio y al sistema digestivo…

La fibrosis quística afecta a las células que producen moco, sudor y jugos digestivos. Estos líquidos secretados son normalmente ligeros y resbaladizos, pero en las personas con fibrosis quística, un gen defectuoso hace que las secreciones se vuelvan pegajosas y espesas. En lugar de actuar como lubricantes, las secreciones tapan los tubos, conductos y pasajes, especialmente en los pulmones y el páncreas.

¿Cómo se produce la fibrosis quística?

Se acumula moco espeso que bloquea los ductos y tubos adentro de los pulmones, los intestinos y el páncreas. Esta acumulación puede causar infecciones graves, y a veces fatales, y la malabsorción de nutrientes.

Causas de la fibrosis quística

En la fibrosis quística, un defecto en un gen, el gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), cambia una proteína que regula el movimiento de la sal que entra a las células y sale de ellas. El resultado es una mucosidad espesa y pegajosa en los sistemas respiratorio, digestivo y reproductor, así como un aumento de la sal en el sudor.

Síntomas de la fibrosis quística

Las personas que no son diagnosticadas hasta la edad adulta suelen tener una enfermedad más leve y son más propensas a tener síntomas atípicos, como ataques recurrentes de páncreas inflamado (pancreatitis), infertilidad y neumonía recurrente.

Es posible que algunas personas no experimenten síntomas hasta la adolescencia o la edad adulta…

Signos y síntomas respiratorios

• Falta de aliento.
• Infecciones pulmonares frecuentes.
• Tos persistente que produce moco espeso (esputo).
• Sibilancias.
• Fatiga.
• Congestión nasal.
• Sinusitis recurrente.

Signos y síntomas digestivos

El moco espeso también puede bloquear los conductos que transportan las enzimas digestivas desde el páncreas hasta el intestino delgado. Sin estas enzimas digestivas, los intestinos no son capaces de absorber completamente los nutrientes en los alimentos que comes. Dando como resultado:

• Dolor de estómago.
• Pérdida de peso.
• Heces anormales y con olor fétido.
• Estreñimiento.
• Obstrucción intestinal.
• Cálculos en la vesícula biliar.

Síntomas en  en el aparato reproductor

• Infertilidad masculina.
• Disminución de la fertilidad femenina.

Síntomas en los bebés 

• Piel con sabor salado.
• Falta de aumento en el peso.
• Retraso en el crecimiento.
• Prolapso rectal en el que el recto se sale hacia afuera del cuerpo.

Incidencia

Aunque la fibrosis quística ocurre en todas las razas, es más común en la raza blanca de ascendencia europea del norte.

¿Qué tan grave puede llegar a ser la  fibrosis quística?

La fibrosis quística puede afectar a los sistemas respiratorio, digestivo y reproductor, así como a otros órganos. Ocasionando una serie de complicaciones tales como: 

Complicaciones del sistema respiratorio

• Vías respiratorias dañadas (bronquiectasia).
• Infecciones crónicas.
• Crecimientos en la nariz (pólipos nasales).
• Tos con sangre (hemoptisis). 
• Neumotórax.
• Insuficiencia respiratoria.
• Exacerbaciones agudas. 

Complicaciones del sistema digestivo

• Deficiencias nutricionales. 
• Diabetes. 
• Enfermedad hepática. 
• Obstrucción intestinal. 
• Síndrome de obstrucción intestinal distal.

Complicaciones del sistema reproductor

• Infertilidad en los hombres. 
• Reducción de la fertilidad en las mujeres. 

Otras complicaciones

• Desequilibrios de electrolíticos y deshidratación.
• Debilitamiento de los huesos (osteoporosis). 
• Problemas de salud mental. 

¿Cuál es el tiempo de vida de un paciente con  fibrosis quística?

Pueden vivir hasta los 30 o 40 años, y algunos viven hasta los 50 años.

¿Cómo se diagnostica la  fibrosis quística?

Para diagnosticar la fibrosis quística, los médicos sacan una muestra de sangre para hacer análisis genéticos o realizan una prueba del sudor. La prueba del sudor mide la cantidad de sal en la sudoración de una persona. Un nivel alto de sal en la sudoración puede indicar la presencia de fibrosis quística.

Tratamiento fisioterapéutico

No existe cura para la fibrosis quística. Sin embargo, avances recientes relativos a los cuidados del paciente han aumentado significativamente la expectativa de vida. Tales como cambios en el estilo de vida, medicamentos, fisioterapia respiratoria, o cirugía para ayudar a aliviar los síntomas.

Fisioterapia respiratoria

Las técnicas de la Fisioterapia respiratoria permiten  abrir las vías respiratorias y a eliminar de las mismas el mucus y las infecciones.Las terapias para el tórax o técnicas de limpieza de las vías respiratorias (ACT) pueden ayudar a aflojar el mucus, haciendo que sea más fácil toser y eliminar el esputo de los pulmones.

Debido a que en cada afectado la enfermedad puede manifestarse en grado y de modo diferente, no existe un tratamiento estandarizado sino que, más bien, es el especialista quien determina en cada momento cuál es el tratamiento más adecuado.

• Ejercicios respiratorios. Precedidos de la inhalación de distintos medicamentos para la fluidificación de la mucosidad.
• Técnicas de fisioterapia respiratoria.
• Tratamiento postural (prevención de las deformidades de la columna vertebral y del tórax) y el ejercicio al aire libre. 
• Técnicas espiratorias: Drenaje postural, Clapping y vibraciones.
• Aerosolterapia, 
• Respiraciones diafragmáticas,
• Espiración forzada (huffing) y tos.
• Manejo del ejercitador respiratorio o inspirómetro incentivo.

El objetivo esencial de la fisioterapia en la fibrosis quística es mejorar la aclaración mucociliar, y aumentar el volumen de las secreciones para conservar la función respiratoria. 

La Fisioterapia Respiratoria como tratamiento en la Fibrosis Quística ayuda a mantener las vías respiratorias limpias de secreciones, mejorando la ventilación, reduciendo las resistencias de las vías aéreas y corrigiendo los problemas de ventilación. 

La Fisioterapia Respiratoria es uno de los tratamientos fundamentales y obligatorios en los pacientes con F.Q, supone el 80% de los diferentes tratamientos de estos enfermos en cuanto a beneficios de salud se refiere, ya que de no practicarse corre peligro la vida del paciente.